Ny valin'ny zava-mahadomelina miaraka amin'ny eosinophilia sy ny soritr'aretin'ny rafitra (DRESS), fantatra amin'ny anarana hoe hypersensitivity syndrome vokatry ny zava-mahadomelina, dia fihetseham-po mahery vaika amin'ny hoditra T-mediated ho an'ny hoditra misy tazo, tazo, fidiran'ny taova anatiny, ary soritr'aretin'ny rafitra aorian'ny fampiasana maharitra ny fanafody sasany.
Ny akanjo dia miseho eo amin'ny 1 amin'ny 1000 ka hatramin'ny 1 amin'ny marary 10.000 mandray fanafody, miankina amin'ny karazana fanafody mampirisika. Ny ankamaroan'ny tranga DRESS dia vokatry ny zava-mahadomelina dimy, araka ny filaharana midina: allopurinol, vancomycin, lamotrigine, carbamazepine, ary trimethopridine-sulfamethoxazole. Na dia tsy fahita firy aza ny DRESS, dia mahatratra hatramin'ny 23% amin'ny fihetsiky ny hoditra amin'ny fitsaboana amin'ny marary any amin'ny hopitaly. Aorian'io dingana io, matetika ny marary dia mipoitra toy ny kitrotro izay manomboka eo amin'ny vatany sy ny tavany ary miparitaka tsikelikely, mandrakotra ny 50% amin'ny hoditra amin'ny vatana. Ny edema amin'ny tarehy dia iray amin'ireo endri-javatra mampiavaka ny DRESS ary mety hampitombo na hitarika amin'ny fivontosan'ny lobe sofina vaovao, izay manampy amin'ny fanavahana ny DRESS amin'ny kitrotro tsy misy fahasarotana.
Ny marary manana DRESS dia mety ho voan'ny ratra isan-karazany, anisan'izany ny urticaria, ny eczema, ny fiovan'ny lichenoid, ny dermatitis exfoliative, ny erythema, ny ratra miendrika tanjona, ny purpura, ny blisters, ny pustules, na ny fitambaran'ireo. Mety hisy fery amin'ny hoditra maromaro miaraka amin'ny marary iray na miova rehefa mandroso ny aretina. Amin'ny marary manana hoditra maizimaizina, ny erythema aloha dia mety tsy ho tsikaritra, noho izany dia ilaina ny mandinika tsara amin'ny toe-javatra mazava tsara. Ny pustules dia mahazatra amin'ny tarehy, ny tendany ary ny tratra.
Ao amin'ny fandinihana ny rejisitry ny Vondrona Eoropeana momba ny hetsi-panoherana mahery vaika (RegiSCAR), 56% amin'ny marary DRESS dia voan'ny areti-maso malemy sy erosion, miaraka amin'ny 15% amin'ny marary voan'ny areti-mifindra amin'ny toerana maro, matetika ny oropharynx. ny fanitarana na dia mialoha ny soritr'aretin'ny hoditra. Matetika maharitra roa herinandro mahery ny maimaika ary maharitra kokoa ny fotoana fanarenana, raha ny déquamation superficielle no tena mampiavaka azy. Ankoatra izany, na dia tsy fahita firy aza, dia vitsy ny marary manana DRESS izay mety tsy miaraka amin'ny maimaika na eosinophilia.
Matetika ny ratram-pandrefesana amin'ny DRESS dia misy ny ra, ny atiny, ny voa, ny havokavoka ary ny rafitry ny fo, fa saika ny rafitry ny taova rehetra (anisan'izany ny rafitra endocrine, gastrointestinal, neurolojia, maso ary rheumatic). Ao amin'ny fanadihadiana RegiSCAR, 36 isan-jaton'ny marary no nanana taova fanampiny iray farafahakeliny, ary 56 isan-jato no nanana taova roa na maromaro tafiditra. Ny lymphocytosis atypical dia ny tsy fetezana hematologika mahazatra indrindra sy voalohany indrindra, fa ny eosinophilia dia matetika mitranga amin'ny dingana farany amin'ny aretina ary mety maharitra.
Aorian'ny hoditra, ny atiny no taova mivaingana indrindra. Mety hitranga alohan'ny hisehoan'ny maimaika ny haavon'ny enzyme aty, matetika amin'ny ambaratonga maivana kokoa, saingy mety hahatratra 10 heny noho ny fetran'ny ara-dalàna indraindray. Ny karazana ratra amin'ny aty dia ny cholestasis, arahin'ny cholestasis mifangaro sy ny ratra amin'ny hepatocellular. Amin'ny toe-javatra tsy fahita firy, ny tsy fahombiazan'ny atiny mahery vaika dia mety ho mafy loatra ka mitaky famindrana aty. Amin'ny trangan'ny DRESS miaraka amin'ny tsy fahampian'ny atiny, ny kilasin'ny fanafody pathogen mahazatra indrindra dia antibiotika. Ny famerenana rafitra dia nanadihady marary 71 (olon-dehibe 67 sy ankizy 4) miaraka amin'ny sequelae renal mifandraika amin'ny DRES. Na dia misy fahasimbana amin'ny atiny aza ny ankamaroan'ny marary, dia marary 1 amin'ny 5 no tsy misy afa-tsy voa mitokana. Ny antibiotika no fanafody mahazatra indrindra mifandray amin'ny fahasimban'ny voa amin'ny marary DRESS, miaraka amin'ny vancomycin miteraka 13 isan-jaton'ny fahasimban'ny voa, arahin'ny allopurinol sy anticonvulsants. Ny ratra amin'ny renal Matsilo dia miavaka amin'ny fitomboan'ny serum creatinine na nihena ny glomerular filtration tahan'ny, ary ny toe-javatra sasany dia niaraka tamin'ny proteinuria, oliguria, hematuria na telo. Ankoatra izany, mety tsy misy afa-tsy hematuria na proteinuria, na tsy misy urine mihitsy aza. Ny 30% amin'ireo marary voan'ny aretina (21/71) dia nahazo fitsaboana fanoloana ny voa, ary raha maro ny marary niverina tamin'ny asan'ny voa, dia tsy fantatra mazava raha nisy tohiny maharitra. Ny fidiran'ny havokavoka, miavaka amin'ny sempotra, ny kohaka maina, na izy roa, dia notaterina tamin'ny 32% amin'ny marary DRESS. Ny tsy fahatomombanan'ny havokavoka mahazatra indrindra amin'ny fizahana sary dia ahitana ny fidiran'ny interstitial, ny aretin'ny taovam-pisefoana mahery vaika ary ny fivoahana pleura. Ny fahasarotana dia ny pnemonia interstitial acute, ny pnemonia interstitial lymphocytic, ary ny pleurisy. Koa satria matetika no tsy fantatra ho pnemonia ny akanjon'ny havokavoka, dia mila fiambenana ambony ny fitiliana. Saika ny tranga rehetra misy fidiran'ny havokavoka dia miaraka amin'ny tsy fiasan'ny taova mafy hafa. Ao amin'ny famerenana rafitra hafa, hatramin'ny 21% amin'ny marary DRESS dia voan'ny myocarditis. Ny myocarditis dia mety hahemotra mandritra ny volana maromaro aorian'ny fihenan'ny soritr'aretina hafa amin'ny DRESS, na maharitra mihitsy aza. Ny karazany dia manomboka amin'ny myocarditis eosinophilic acute (famotsorana miaraka amin'ny fitsaboana immunosuppressive vetivety) mankany amin'ny myocarditis eosinophilic necrotizing acute (mihoatra ny 50% ny fahafatesana ary 3 ka hatramin'ny 4 andro monja ny medianina). Ny marary miaraka amin'ny myocarditis dia matetika manana dyspnea, fanaintainan'ny tratra, tachycardia, ary hypotension, miaraka amin'ny haavon'ny enzyme myocardial, fiovan'ny electrocardiogram, ary ny tsy fahampian'ny echocardiography (toy ny effusion pericardial, dysfunction systolic, hypertrophy septal ventricular, ary ny tsy fahombiazan'ny biventricular). Ny fitsirihana ny resonance magnetic cardiac dia afaka manambara ny ratra amin'ny endometrial, fa ny diagnostika voafaritra dia matetika mitaky biopsy endometrial. Ny fidiran'ny havokavoka sy ny myocardial dia tsy dia mahazatra loatra amin'ny DRESS, ary ny minocycline dia iray amin'ireo fanafody mahazatra indrindra.
Ny rafitra fanamarihan'ny RegiSCAR Eoropeana dia nohamarinina ary ampiasaina betsaka amin'ny fitiliana ny DRESS (Table 2). Ny rafitra naoty dia mifototra amin'ny toetra fito: ny hafanan'ny vatana mihoatra ny 38,5°C; Nitombo ny lymph node amin'ny toerana roa farafahakeliny; Eosinophilia; lymphocytosis atypical; Rash (mihoatra ny 50% amin'ny velaran'ny vatana, ny fisehoan'ny morphological mampiavaka, na ny fikarohana histolojika mifanaraka amin'ny hypersensitivity zava-mahadomelina); Fandraisana anjara amin'ny taova extra-cutaneous; Ary famotsoran-keloka maharitra (mihoatra ny 15 andro).
Ny isa dia eo anelanelan'ny −4 ka hatramin'ny 9, ary azo zaraina ho ambaratonga efatra ny azo antoka momba ny diagnostika: ny isa eo ambanin'ny 2 dia manondro ny tsy fisian'ny aretina, ny 2 hatramin'ny 3 dia manondro aretina azo inoana, ny 4 hatramin'ny 5 dia manondro aretina tena azo inoana, ary mihoatra ny 5 dia manondro ny fisian'ny ADIDY. Ny isa RegiSCAR dia tena ilaina amin'ny fanamarinana miverimberina ny tranga mety hitranga satria ny marary dia mety tsy nahafeno tanteraka ny fepetra diagnostika rehetra tany am-piandohan'ny aretina na tsy nahazo tombana feno mifandraika amin'ny isa.
Ny akanjo dia mila manavaka amin'ny fihetseham-po ratsy hafa amin'ny hoditra, anisan'izany ny SJS sy ny aretina mifandraika amin'izany, ny necrolysis epidermal misy poizina (TEN), ary ny impetigo exfoliating acute (AGEP) (sary 1B). Ny fe-potoana incubation ho an'ny DRESS dia matetika lava kokoa noho ny ho an'ny fihetseham-po ratsy hafa amin'ny hoditra. Ny SJS sy ny TEN dia mivoatra haingana ary mazàna mivaha irery ao anatin'ny 3 ka hatramin'ny 4 herinandro, raha toa kosa ny soritr'aretin'ny DRESS dia miharihary kokoa. Na dia mety mila avahana amin'ny SJS na TEN aza ny fidiran'ny mucosal amin'ny marary DRESS, ny fery amin'ny mucosal am-bava amin'ny DRESS dia matetika malemy ary tsy dia mandeha rà. Mety hitarika ho amin'ny blisters faharoa catatonic sy ny erosion ny edema hoditra mariky ny DRESS, raha ny SJS sy TEN dia miavaka amin'ny epidermal exfoliation feno sosona miaraka amin'ny fihenjanana lateral, matetika mampiseho ny famantarana Nikolsky tsara. Mifanohitra amin'izany kosa, ny AGEP dia matetika miseho ora ka hatramin'ny andro aorian'ny fiparitahan'ny zava-mahadomelina ary mivaha haingana ao anatin'ny 1 ka hatramin'ny 2 herinandro. Ny maimaika amin'ny AGEP dia miolakolaka ary misy pustules ankapobeny izay tsy voafetra amin'ny follicles volo, izay tsy mitovy amin'ny toetran'ny DRESS.
Ny fandinihana natao dia nampiseho fa ny 6.8% amin'ny marary DRESS dia manana endri-javatra SJS, TEN na AGEP, izay ny 2.5% amin'ireo dia heverina fa misy fiantraikany ratsy amin'ny hoditra. Ny fampiasana ny fepetra fanamarinana RegiSCAR dia manampy amin'ny famantarana ireo fepetra ireo.
Fanampin'izany, ny kitrotro matetika dia miseho ao anatin'ny 1 ka hatramin'ny 2 herinandro aorian'ny fihanaky ny zava-mahadomelina (faingana kokoa ny famerenana indray), fa tsy toy ny DRESS, ireo kitrotro ireo dia matetika tsy miaraka amin'ny fiakaran'ny transaminase, fitomboan'ny eosinophilia, na fotoana fanarenana maharitra amin'ny soritr'aretina. Ny akanjo koa dia mila manavaka amin'ny faritra misy aretina hafa, ao anatin'izany ny lymphohistiocytosis hemophagocytic, lymphoma T-cell immunoblastic vaskular, ary ny aretin'ny graft-versus-host.
Tsy voavolavola ny marimaritra iraisana na torolalana momba ny fitsaboana DRESS; Ny soso-kevitra momba ny fitsaboana efa misy dia mifototra amin'ny angon-drakitra fandinihana sy ny hevitry ny manam-pahaizana. Tsy ampy koa ny fandalinana fampitahana hitarihana ny fitsaboana, ka tsy mitovy ny fomba fitsaboana.
Fitsaboana fanafody miteraka aretina mazava
Ny dingana voalohany sy manan-danja indrindra amin'ny DRESS dia ny mamantatra sy ny fampitsaharana ny fanafody mety miteraka. Ny famolavolana tabilao momba ny fanafody amin'ny antsipiriany ho an'ny marary dia mety hanampy amin'ity dingana ity. Miaraka amin'ny tabilaon'ny zava-mahadomelina, ny mpitsabo dia afaka mirakitra an-tsoratra ny zava-mahadomelina rehetra mety hiteraka aretina ary mamakafaka ny fifandraisana ara-potoana eo amin'ny fiparitahan'ny zava-mahadomelina sy ny maimaika, ny eosinophilia ary ny fidiran'ny taova. Amin'ny fampiasana an'io fampahalalana io, ny dokotera dia afaka manara-maso ny zava-mahadomelina izay mety hiteraka DRESS ary hampitsahatra ny fampiasana an'io fanafody io ara-potoana. Ankoatr'izay, ny mpitsabo dia afaka manondro algorithms ampiasaina hamaritana ny antony mahatonga ny zava-mahadomelina ho an'ny fihetseham-po ratsy hafa amin'ny hoditra.
Fanafody - glucocorticoids
Ny glucocorticoids systemic no fomba voalohany amin'ny famotsorana ny DRESS sy ny fitsaboana ny fiverenana. Na dia 0.5 hatramin'ny 1 mg / d / kg isan'andro aza ny dosie fanombohana mahazatra (refesina amin'ny prednisone mitovy), dia misy ny tsy fahampian'ny fisedrana ara-pitsaboana manombana ny fahombiazan'ny corticosteroids ho an'ny DRESS, ary koa ny fandalinana momba ny dosage sy ny fitsaboana samihafa. Ny fatran'ny glucocorticoids dia tsy tokony hahena raha tsy misy ny fanatsarana klinika mazava, toy ny fampihenana ny maimaika, ny penis eosinophil ary ny famerenana amin'ny laoniny ny asan'ny taova. Mba hampihenana ny mety ho fiverimberenana, dia soso-kevitra ny hampihena tsikelikely ny fatra ny glucocorticoids nandritra ny 6 ka hatramin'ny 12 herinandro. Raha tsy mandeha ny fatra mahazatra, dia azo raisina ny fitsaboana glucocorticoid "manafintohina", 250 mg isan'andro (na mitovy) mandritra ny 3 andro, arahin'ny fampihenana tsikelikely.
Ho an'ny marary manana akanjo malefaka, ny corticosteroid topical tena mahomby dia mety ho safidy fitsaboana mahomby. Ohatra, Uhara et al. dia nitatitra fa marary 10 DRESS sitrana soa aman-tsara tsy misy rafitra glucocorticoids. Na izany aza, satria tsy fantatra mazava hoe iza amin'ireo marary no afaka misoroka ny fitsaboana rafitra, dia tsy soso-kevitra ho solon'izany ny fampiasana betsaka amin'ny fitsaboana topical.
Fadio ny fitsaboana glucocorticoid sy ny fitsaboana kendrena
Ho an'ny mararin'ny DRESS, indrindra fa ireo atahorana ho voan'ny fahasarotana (toy ny otrikaretina) amin'ny fampiasana kortikosteroid fatra be, dia azo heverina ny fitsaboana fisorohana ny kortikosteroid. Na dia nisy aza ny tatitra fa mety hahomby amin'ny toe-javatra sasany ny immunoglobulin intravenous (IVIG), ny fanadihadiana misokatra dia naneho fa ny fitsaboana dia manana risika avo lenta amin'ny fiantraikany ratsy, indrindra fa ny thromboembolism, izay mitarika marary marobe amin'ny farany hifindra amin'ny fitsaboana glucocorticoid systemic. Ny mety ho fahombiazan'ny IVIG dia mety misy ifandraisany amin'ny fiantraikany amin'ny fanadiovana antibody, izay manampy amin'ny fanakanana ny fihanaky ny viriosy na ny famerenana indray ny viriosy. Na izany aza, noho ny fatra lehibe amin'ny IVIG, dia mety tsy mety amin'ny marary voan'ny aretim-po, ny tsy fahampian'ny voa, na ny tsy fahampian'ny atiny.
Ny safidy fitsaboana hafa dia ny mycophenolate, cyclosporine ary cyclophosphamide. Amin'ny alàlan'ny fanakanana ny fampahavitrihana sela T, ny cyclosporine dia manakana ny transcription ny cytokines toy ny interleukin-5, ka mampihena ny fandraisana eosinophilic sy ny fampidinana sela T manokana amin'ny zava-mahadomelina. Ny fandinihana natao tamin'ny marary dimy notsaboina tamin'ny cyclosporine sy ny marary 21 notsaboina tamin'ny glucocorticoids rafitra dia nampiseho fa ny fampiasana cyclosporine dia mifandray amin'ny tahan'ny fihanaky ny aretina, fanatsarana ny fepetra ara-pitsaboana sy laboratoara, ary ny fijanonana hopitaly fohy kokoa. Na izany aza, ny cyclosporine dia tsy heverina ho fitsaboana voalohany amin'ny DRESS. Azathioprine sy mycophenolate dia ampiasaina indrindra amin'ny fitsaboana fikojakojana fa tsy fitsaboana induction.
Ny antibody monoclonal dia nampiasaina hitsaboana DRESS. Anisan'izany ny Mepolizumab, Ralizumab, ary benazumab izay manakana ny interleukin-5 sy ny axis receptor, Janus kinase inhibitors (toy ny tofacitinib), ary anti-CD20 monoclonal antibody (toy ny rituximab). Amin'ireo fitsaboana ireo, ny fanafody manohitra ny interleukin-5 dia heverina ho fitsaboana induction mora azo, mahomby ary azo antoka. Ny fomba fiasa mahomby dia mety misy ifandraisany amin'ny fiakaran'ny haavon'ny interleukin-5 amin'ny DRESS, izay matetika vokatry ny sela T manokana amin'ny zava-mahadomelina. Ny Interleukin-5 no mpandrindra ny eosinophils ary tompon'andraikitra amin'ny fitomboany, ny fanavahana, ny fandraisana mpiasa, ny fampahavitrihana ary ny fahavelomany. Ny fanafody anti-interleukin-5 dia matetika ampiasaina amin'ny fitsaboana ireo marary izay mbola manana eosinophilia na tsy fahampian'ny taova aorian'ny fampiasana glucocorticoids rafitra.
Faharetan'ny fitsaboana
Ny fitsaboana ny DRESS dia mila amboarina manokana sy amboarina amin'ny fomba mavitrika araka ny fivoaran'ny aretina sy ny valin'ny fitsaboana. Matetika ny marary manana DRESS dia mila hopitaly, ary eo amin'ny ampahefatr'ireo tranga ireo dia mitaky fikarakarana fatratra. Mandritra ny hopitaly dia tombanana isan'andro ny soritr'aretin'ny marary, anaovana fizahana ara-batana feno, ary araha-maso tsy tapaka ny tondro laboratoara mba hanombanana ny fidiran'ny taova sy ny fiovan'ny eosinophils.
Aorian'ny fivoahana dia mbola ilaina ny fanombanana fanaraha-maso isan-kerinandro mba hanaraha-maso ny fiovan'ny toe-javatra sy hanitsiana ny drafitry ny fitsaboana ara-potoana. Ny fiverenana dia mety hitranga ho azy mandritra ny fihenan'ny fatran'ny glucocorticoid na aorian'ny famelana, ary mety hiseho ho toy ny soritr'aretina tokana na fery ao amin'ny taova eo an-toerana, noho izany dia mila fanaraha-maso maharitra sy feno ny marary.
Fotoana fandefasana: Dec-14-2024